Secuencia de Pierre Robin: descripción de un caso

Antecedentes. La secuencia Pierre Robin tiene dos modalidades de presentación: sindromática y no sindromática, el diagnóstico es clínico y se realiza al momento del nacimiento y puede afectar el crecimiento y desarrollo del lactante. Cuadro clínico y manejo. Fisura palatina en herradura de 1.5 cm x 2 cm en paladar blando, paladar ojival. Sobremordida horizontal y micrognatia causante de glosoptosis evidenciada por ronquidos intermitentes al mantener al paciente en posición supina, sin insuficiencia respiratoria, succión débil y descoordinación succión-deglución. Manejo con placa ortopédica palatina y control periódico hasta los 18-24 meses de edad por cirugía plástica. Uso de chupón especial NUK para fisura palatina y ejercicios de coordinación para la función succión- deglución. Conclusión. Aún con los avances tecnológicos que apoyan los diagnósticos prenatales, es importante que el Pediatra tenga en mente que la exploración física sigue siendo la piedra angular ante cualquier diagnóstico. También es importante recordar que hay alteraciones físicas no evidentes a primera vista, como las de cavidad oral, por lo que se requiere una exploración detallada de la misma. (provisto por Infomedic International)

Background. There are two modalities of presentation on the Pierre Robin sequence: syndromic and non-syndromic, the diagnosis is clinical and done at birth, and it can affect the growth and development of the infant. Clinical picture and management. Horseshoe cleft palate 1.5 cm x 2 cm in soft palate, high-arched palate. Overbite and micrognathia causing glosoptosis evidenced by intermittent snoring when keeping the patient in a supine position, without respiratory failure, weak sucking, and sucking-swallowing incoordination. Management with palatal orthopedic plate and periodic control until 18-24 months of age by plastic surgery. Use of a special NUK pacifier for cleft palate and coordination exercises for the sucking-swallowing function. Conclusion. Even with the technological advances that support prenatal diagnosis, it is important that the Pediatrician keep in mind that the physical examination continues to be the cornerstone of any diagnosis. It is also important to remember that there are physical alterations that are not evident at first sight, such as those of the oral cavity, for which reason a detailed examination is required. (provided by Infomedic International)

Secuencia malformativa de Pierre Robin / Pierre Robin's malformative sequence

RESUMEN Introducción: La secuencia malformativa de Pierre Robin se caracteriza clínicamente por micrognatia, glosoptosis, obstrucción de la vía aérea superior y con frecuencia fisura palatina, donde se pone en riesgo la vida del neonato. Objetivo: Presentar un caso de un recién nacido con diagnóstico de la secuencia de Pierre Robin atendido en el Hospital Universitario Gineco-Obstétrico Mariana Grajales de la ciudad de Santa Clara, Cuba. Caso clínico: Paciente femenino de piel blanca a término y bajo peso, se constató en la exploración física neonatal marcado micrognatismo y retrogmatismo, al examen bucal se observó glosoptosois y fisura del paladar, patrón dismórfico propio de la secuencia malformativa de Pierre Robin. Se indicó tratamiento conservador mediante el reposo en decúbito prono y alimentación enteral por biberón en posición semisentada, colocación de obturador palatino y seguimiento en consulta por las especialidades involucradas. Con una evolución satisfactoria fue egresado del centro hospitalario. Conclusiones: Con un tratamiento conservador y la participación interdisciplinaria de distintas especialidades médicas y estomatológicas, se logró un resultado satisfactorio en el neonato.

ABSTRACT Introduction: The Pierre Robin's malformative sequence is clinically characterized by micrognathia, glossoptosis, upper airway obstruction and frequently cleft palate, which can be life-threatening. Objective: To present a case of a newborn diagnosed with the Pierre Robin's malformative sequence attended at the Mariana Grajales Gyneco-Obstetric University Hospital of the Villa Clara province. Case report: A white female patient, term and low weight was attended. A marked micrognathism and retrogmatism is observed in neonatal physical examination, oral examination showed glossoptosis, and palatine fissure, dysmorphic pattern typical of Pierre Robin's malformative sequence. The neonate was evaluated by different specialties. Conservative treatment was indicated through the prone position and enteral bottle feeding in a semi-seated position, placement of palatal plate and follow-up by consultation of the specialities involved. The patient left the hospital with a satisfactory evolution. Conclusions: With conservative treatment and interdisciplinary participation of different medical and dentistry specialties a satisfactory result is achieved in the neonate.

Manejo de vía aérea difícil en secuencia de Pierre Robin. Reporte de un caso / Difficult airway management in Pierre Robin Sequence. A case report

La secuencia de Pierre Robin (SPR) es una enfermedad rara, caracterizada por una tríada de malformaciones orofaciales como retrognatia, glosoptosis y fisura velopalatina media (paladar hendido); las cuales, generalmente provocan obstrucción de la vía aérea (OVA). La corrección de los defectos palatinos requiere en ocasiones varias intervenciones quirúrgicas, por esta razón el cuidado anestésico y abordaje de la vía aérea en forma adecuada, evita complica-ciones asociadas a esta enfermedad. Se presenta el caso de un paciente de 1 año y 20 días de edad, con antecedentes de vía aérea difícil, intentos fallidos de intubaciones preliminares e intervenido quirúrgicamente para corrección de paladar hendido, luego de una técnica combinada de intubación nasal con fibrobroncoscopio, desplazamiento de glosoptosis con ayuda de pala número 2 de videolaringoscopio (Glidescope®); manejo transoperatorio anestésico y proceso de extubación con excelentes resultados. Destacamos la importancia de realizar una adecuada planificación multidisciplinaria prequirúrgica con valoración exhaustiva de la vía aérea (VA) por laringoscopía directa o fibrobroncospia flexible para conocer el sitio exacto de la obstrucción y evitar desen-laces adversos.

Pierre Robin Sequence (PRS) is a rare disease characterized by a triad of orofacial malformations such as retrognathia, glossoptosis and velopalatine fissure (cleft palate). The malformations in PRS can lead into airway obstruction. The correction of the palatal defects sometimes requires several surgical interven-tions. Proper anesthetic care and a carefully planned approach to the airway can avoid complications associated with this disease. We present the case of a 1 year and 20 days old patient, with history of difficult airway, unsuccessful prior attempts of intubation, who underwent surgery to correct a cleft palate. We used a combined approach that included nasal intubation technique with a fiberoptic bronchoscope aided with a number 2 video laryngoscope blade (Gli-descope®) for displacement of the glossoptosys. Details of the intraoperative anesthetic management and subsequent successful extubation are provided. We highlight the importance of developing an adequate preoperative multidisciplinary plan of action, after a careful and detailed evaluation of the airway with direct laryngoscopy or fiberoptic bronchoscopy in order to identify the exact location of the obstruction and avoid adverse outcomes.

Manejo de secuencia de Pierre Robin con distracción externa mandibular y palatoplastia de incisiones mínimas / Managment of Pierre Robin Sequence with external mandibular distraction and palatoplasty of minimal incisions

Antecedentes. La secuencia de Pierre Robin es una patología poco frecuente y entendida en la literatura latinoamericana . La incidencia en el mundo es variable y en Latinoamerica no existen cifras exactas. La etiopatogenia es poco clara y aminorar y manejar las complicaciones respiratorias constituyen un objetivo primordial en el tratamiento de estos pacientes. El objetivo de este artículo es presentar el manejo del Pierre Robin en nuestro Servicio desde un punto de vista íntegro presentando un caso ejemplo. Presentación de caso. Masculino de 9 meses con diagnóstico de Pierre Robin, quien fue tratado con distractores mandibulares y retiro de los mismos tres meses después, con una excelente evolución posoperatoria. Posterior a esto, se realizó una palatoplastia sin complicaciones, con excelentes resultados respiratorios a los 6 meses de seguimiento. Conclusiones. El manejo del síndrome de Pierre Robin es un desafío para el cirujano plástico, con muchas opciones quirúrgicas disponibles, pero la distracción mandibular es actualmente la técnica que tiene mejores resultados confirmados para los parámetros respiratorios a largo plazo.

Background. Pierre Robin's sequence is a rare pathology. The incidence in the world is variable and in Latin America is unknown. The etiopathogenesis is unclear and respiratory complications are a challenge for surgical treatment. The objective of this article is to present the management of Pierre Robin from an integrative point of view through a case presentation. Case presentation. 9 month old male with Pierre Robin diagnosis who was treated with mandibular distractors with subsequent removal 3 months later with excellent postoperative evolution. Later on, a la palatoplasty was performed with no complications, with good respiratory injuries function at 6 month follow up. Conclusions. The management of Pierre Robin syndrome is a challenge for the plastic surgeon, with many surgical options available, with mandíbular distraction currently being the technique of choice because of its confi rmed favorable long term respiratory results

Secuencia malformativa de Pierre Robin: informe de un caso y revisión de la literatura / Pierre Robin sequence: case report and literature review

Durante la infancia es muy frecuente encontrar alteraciones del desarrollo,las cuales derivan de una defi ciente formación de las estructurasanatómicas durante la embriogénesis. Puede encontrarse un sinnúmerode alteraciones del desarrollo que afectan la región bucal y maxilofacial.La gran mayoría de estas alteraciones han sido catalogadas como síndromes de orden genético; sin embargo, no todas pueden describirse como tales, pues existen anomalías del desarrollo que aparecen como consecuencia de una deficiente embriogénesis de la región facial, provocando alteraciones anatómicas y funcionales, pero que se apartan de componentes genéticos y cromosómicos específi cos. La secuencia malformativa de Pierre Robin es una de ellas, ya que esta condición es producida por una afección inicial, de la cual derivarán otras afeccionesadicionales a nivel del paladar y de la mandíbula que ocasionarán en elpaciente dificultad para la alimentación y respiración. Debido a que las alteraciones de esta condición afectan directamente la cavidad bucal,es crucial que el odontólogo se encuentre familiarizado con esta anomalía. El objetivo del presente artículo es describir las característicasque configuran esta entidad nosológica mediante la exposición de un caso clínico y revisión de la literatura.

During childhood, it is frequent to find development disorders whichare linked to the weak formation of anatomic structures duringembryogenesis. It is possible to find a plethora of developmentdisorders that aff ect the oral and maxillofacial region. The majorityof these disorders has been classifi ed as genetic malformations butnot all can be described as such. That is because some developmentdisorders appear as a result of a defi cient embryogenesis of the face,producing thus anatomic and functional malformations but that standapart from genetic and chromosomic specifi c components. The Pierre Robin sequence is one of them, given that this condition is producedby an initial disorder, followed by other disorders in the palate andjaw; provoking alimentary and breathing disabilities in the patient.Due to these disorders and their impact on the mouth, it is crucial thatdentists be familiarized with such anomalies. The aim of this article isto describe the key characteristics that defi ne this disease through thepresentation of a clinical case and a literature review.